Η νόσος χαρακτηρίζεται από την παρουσία πομφών και συνοδεύεται από πορφυρικά στοιχεία λόγω της εξόδου ερυθρών αιμοσφαιρίων από τα αγγεία με αποτέλασμα των σχηματισμό ερυθρόφαιων κηλίδων (λόγω εναπόθεσης στο δέρμα αιμοσιδηρίνης).
Σε σε αντίθεση με τη χρόνια κνίδωση το εξάνθημα δεν είναι κνησμώδες, μεταναστευτικό και ανάγλυφο. Η διάρκεια ζωής του εξανθήματος είναι μεγαλύτερη των 24 ωρών και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να διαρκέσει εβδομάδες ή και λίγο παραπάνω.
Το εξάνθημα μποεί να συνοδεύεται από παροδικές αρθραλγίες σε ποσοστό 50%, κοιλιακό άλγος, διάρροια, ναυτία και έμετο σε ασθενείς με ελάττωση του συμπληρώματος, πρωτεϊνουρία και αιματουρία σε περίπτωση νεφρικής προσβολής.
Η εμφάνιση του ερυθρόφαιου εξανθήματος συχνά οδηγεί τα περιστατικά αυτά σε αλλεργιολόγο ο οποίος διενεργεί βιοψία δέρματος της οποίας η ιστολογική εικόνα καταδεικνύει ευρήματα λευκοκυτταροκλαστικής αγγειΐτιδας και όχι εικόνα κνίδωσης.
Η νόσος είναι συχνότερη σε γυναίκες μέσης ηλικίας και σε παιδιά.
Στο μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών δεν εντοπίζεται συστηματική νόσος, οπότε το εξάνθημα χαρακτηρίζεται ως ”ιδιοπαθές”.
Μπορεί όμως να συνυπάρχει Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, σύνδρομο Sjogren, ηπατίτιδα B ή C, νόσος Lyme, Λομώδης Μονοπυρήνωση ή άλλη σοβαρότερη Λοιμώδης νόσος
Η νόσος ενίοτε εξελίσσεται με υποτροπές και υφέσεις και ως εκ τούτου τα περιστατικά θα παραπεμφθούν άμεσα σε ρευματολόγο ή λοιμοξιολόγο για περαιτέρω διερεύνηση.
Τα αντιϊσταμινικά βοηθούν στις ήπιες μορφές της νόσου. Πρέπει όμως να χορηγούνται ταυτόχρονα με άλλα φάρμακα, κυρίως κορτικοστεροειδή. Σε επίμονα περιστατικά μπορεί να γίνει συνδυασμός κορτικοστεροειδών και ανοσοκατασταλτικών όπως είναι η αζαθειοπρίνη και η κυκλοφωσφαμίδη.
