Ο όρος μαστοκυττάρωση χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια ετερογενή ομάδα ασθενειών που σαν κοινό σημείο έχουν τον αυξημένο αριθμό και λειτουργία των μαστοκυττάρων. Ανήκει στις ασθένειες ενεργοποίησης των μαστοκυττάρων (mast cell activation diseases) και κατατάσσεται στα μυελο-υπερπλαστικά σύνδρομα, δηλαδή στις αιματολογικές νεοπλασίες.
Τα μαστοκύτταρα αποτελούν κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος που βρίσκονται στον μυελό των οστών και σε διάφορα άλλα σημεία του οργανισμού (δέρμα, αεραγωγοί, έντερο), διαδραματίζοντας βασικό ρόλο στην άμυνά μας. Όταν παρουσιάζεται μία μη φυσιολογική ανάπτυξη και συσσώρευση των μαστοκυττάρων σε ένα ή περισσότερα όργανα (στο δέρμα, το μυελό των οστών, το ήπαρ ή το σπλήνα) τότε μιλάμε για μαστικυττάρωση
Η μαστοκυττάρωση έχει μορφές εντοπισμένες στο δέρμα, αλλά και άλλες γενικευμένες μορφές με αυξημένη παρουσία μαστοκυττάρων σε όλο τον οργανισμό. Η δερματική μαστοκυττάρωση, η οποία είναι καλοήθης μπορεί να είναι εντοπισμένη (μαστοκυττάρωμα) ή να είναι κηλιδοβλατιδώδης ή διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση.
Κλινικά πρόκειται συνήθως για δερματικές βλάβες με χαρακτηριστικό καφέ χρώμα, που στην τριβή παρουσιάζουν άμεσα πομφό (βλάβη σαν τσίμπημα κουνουπιού), φαινόμενο που ονομάζεται σημείο Darier.
Στα παιδιά συνήθως οι βλάβες περιορίζονται στο δέρμα, χωρίς συμμετοχή άλλων οργάνων, ενώ το αντίθετο συμβαίνει με τους ενήλικες όπου σε ποσοστό έως και 90%, όταν έχουν βλάβες στο δέρμα, έχουν και συμμετοχή άλλων οργάνων. Οι γενικευμένες μορφές μαστοκυττάρωσης κυμαίνονται από ανώδυνες μορφές όπως η ανώδυνη συστηματική μαστοκυτάρωση, μέχρι την μαστοκυτταρική λευχαιμία.
Αξίζει σε αυτό το σημείο να σημειωθεί ότι στο σύνδρομο ενεργοποίησης μαστοκυττάρων (mast cell activation syndrome) τα άτομα αυτά είναι πιο ευάλωτα σε αναφυλαξία από νυγμό υμενοπτέρων -μέλισσες ή σφήκες.
Τα συμπτώματα που έχουν οι ασθενείς με μαστοκυττάρωση οφείλονται στην χρόνια απελευθέρωση ουσιών όπως η ισταμίνη και η τρυπτάση. Οι ουσίες αυτές προκαλούν κνίδωση, κνησμό, επεισόδια έντονης και διάχυτης ερυθρότητας (flushing), συριγμό, ναυτία, έμετο, κοιλιακό άλγος, διάρροια, πόνοι στους μύες και στα κόκκαλα, συγκοπή-λιποθυμία, στηθάγχη, ή αναφυλαξία. Τα εκλυτικά αίτια όλων των παραπάνω μπορεί να είναι η αλλεργία σε ένα αλλεργιογόνο αλλά και μη-ειδικά ερεθίσματα: η λήψη φαρμάκων (αναλγητικά/ αντιφλεγμονώδη φάρμακα, αναισθητικά, κάποια αντιβιοτικά όπως η βανκομυκίνη), το αλκοόλ, το στρες, και τα τσιμπήματα εντόμων όπως οι μέλισσες και οι σφήκες (Υμενόπτερα).
Μια άλλη εκδήλωση της ασθένειας μπορεί να είναι η ιδιοπαθής αναφυλαξία, δηλαδή αναφυλαξία χωρίς συγκεκριμένο εκλυτικό παράγοντα. Για τους παραπάνω λόγους, σε ασθενείς με αναφυλαξία από Υμενόπτερα ή ιδιοπαθή αναφυλαξία πρέπει να υποβάλλονται σε έλεγχο για μαστοκυττάρωση.
Διαγνωστικά, πέρα από την βιοψία των ύποπτων δερματικών ή άλλων βλαβών, σημαντικός είναι ο έλεγχος της τρυπτάσης ορού, που συχνά παρουσιάζεται αυξημένη σε συνθήκες ηρεμίας, δηλαδή μακριά από την αναφυλακτική αντίδραση.
Η θεραπεία της μαστοκυττάρωσης είναι συμπτωματική για τις ανώδυνες μορφές με αντιισταμινικά και σταθεροποιητικούς παράγοντες των μαστοκυττάρων, ενώ για τις πιο επιθετικές μορφές χρειάζεται χημειοθεραπεία.
Οι ασθενείς μεαναφυλαξία καθώς και όλοι οι ασθενείς με διαχυτή ή/και συστηματική μαστοκυττάρωση ανεξαρτήτως από το ιστορικό αναφυλαξίας, πρέπει να φέρουν μαζί τους αυτοενιέμενη αδρεναλίνη.
.